17 sierpnia 2022

Zespół Fahra

Zespół Fahra zwany również chorobą Fahra to rzadkie zaburzenie neurologiczne, którego objawy wynikają z nieprawidłowego odkładania się uwapnionych depozytów najczęściej w obrębie jąder podstawy i/lub kory mózgowia. Nieco rzadziej miejscem odkładania może być wzgórze, hipokamp, istota biała – podkorowo, czy jądro zębate. 

Rozmieszczenie złogów zawierających wapń odpowiada obszarom mózgu odpowiedzialnym za kontrolę ruchów (w obrębie układu pozapiramidowego), jednak poza objawami ruchowymi pacjenci z chorobą Fahra mogą prezentować również między innymi zaburzenia móżdżkowe, zaburzenia mowy czy otępienie. Do objawów powiązanych z zaburzeniami ruchu należą objawy zespołu parkinsonowskiego, objawy pląsawicze, czy drżenia mimowolne. 

Choroba Fahra najczęściej dotyka osoby młody oraz w średnim wieku. Nie odkryto do tej pory bezpośredniej przyczyny leżącej u podstaw rozwoju tej choroby. Jednak wiele wskazuje na udział zaburzeń endokrynologicznych, mitochondrialnych, czy infekcyjnych w patogenezie zespołu Fahra.

Mimo, że choroba Fahra jest niezwykle rzadkim schorzeniem – występuje z częstością w populacji światowej poniżej 1 osoby na milion, to znana jest przynajmniej od lat 30. Przyjmuje się, że jako pierwszy chorobę opisał Theodor Fahr – niemiecki neurolog. Dzisiaj do diagnostyki choroby Fahra wykorzystuje się poza badaniem podmiotowym i przedmiotowym modalności diagnostyki obrazowej – TK czy MR.

Sprawdź podobne materiały


Sprawdź nasz kanał na YouTubie


Rozwijamy Radiologię Polską również poprzez kanał na YouTube. W ciągu roku akademickiego 2021/2022 będziemy wprowadzać pierwsze darmowe filmy o treści radiologicznej dostępne dla wszystkich. Program rozwijany będzie we współpracy kanałem "Z powołania."

Dodaj artykuł
Radiologia Pol Youtube
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej