16 sierpnia 2022

Przełom miasteniczny

Definicja przełomu miastenicznego:

Nagłe zaostrzenie objawów miastenii, które prowadzi do niewydolności oddechowej.

Częstość występowania przełomu miastenicznego:

Szacuje się, że przełom miasteniczny zagraża od 15 do 20% pacjentów z miastenią przed 50 rż. Z kolei w przypadku pacjentów z miastenią po 50 roku życia ryzyko rozwoju przełomu miastenicznego wynosi blisko 50%. 

Do 50 roku życia przełom miasteniczny czterokrotnie częściej dotyczy kobiet, jednak w kolejnych dekadach systematycznie rośnie udział płci męskiej w rozwijaniu przełomu miastenicznego.

Jednym z czynników rozwoju przełomu miastenicznego jest ciąża. W przypadku ciężarnych przełom miasteniczny stanowi zagrożenie dla prawidłowego rozwoju płodu. Markerem korelującym z ryzykiem nawrotu przełomu miastenicznego są przeciwciała anty-MuSK.

Czynniki ryzyka rozwinięcia przełomu miastenicznego

Blisko 1/3 przypadków przełomu miastenicznego pozostaje bez określonego bezpośredniego czynnika wywołującego. Poza wcześniej wspomnianą ciążą do czynników sprzyjających rozwojowi przełomu miastenicznego wyróżnia się: zakażenia (w tym szczególnie zapalenie płuc), zaburzenia hormonalne, poród i okres połogu, znieczulenie ogólne z użyciem zwiotczających środków niedepolaryzujących, wysiłek fizyczny, stres emocjonalny, gorączka.

Szczególnie istotnymi czynnikami mogącymi wywołać przełom miasteniczny są leki, dlatego wszelkie stosowanie leków przez pacjentów z miastenią powinno cechować się dużą dozą ostrożności, a niniejsze informacje powinny być znane zarówno przez klinicystów jak i samego pacjenta.

Do leków mogących potencjalnie sprzyjać rozwojowi przełomu miastenicznego zalicza się:

Penicylaminę, aminoglikozydy, makrolidy, fluorochinolony, azatiopryna, beta adrenoityki, acetazolamid, lidokaina, toksyna botulinowa, fenytoina, karbamazepina, baklofen, długo działające benzodiazepiny, hormony tarczycy, preparaty magnezu podawane dożylnie. Leki te cechuje blokowanie synapsy nerwowo-mięśniowej, stąd ich stosowanie niesie ze sobą podwyższone ryzyko u pacjentów z miastenią. Z drugiej strony do przełomu miastenicznego doprowadzić może również stosowanie zbyt małych dawek acetylocholinesterazy lub nie przyjmowanie leków przeciwmiastenicznych przez pacjenta. 

Początkowy okres przyjmowania glikokortykosteroidów przez pacjentów z miastenią jest również czasem podwyższonego ryzyka rozwoju przełomu miastenicznego, który wikła do 10% pacjentów.

Na mechanizm prowadzący do zaostrzenia stanu ogólnego pacjenta w przebiegu przełomu miastenicznego składają się zarówno osłabienie mięśni oddechowych, skutkujące niewydolnością z hipowentylacji, a w konsekwencji prowadzące do rozwoju hiperkapni oraz osłabienie mięśni opuszkowych, które poprzez nieefektywne odruchy kaszlowe i odkrztuszanie może doprowadzić do niewydolności oddechowej.

Objawy prodromalne przełomu miastenicznego

Objawy prodromalne rozwijającego się przełomu miastenicznego: uogólnione osłabienie siły mięśniowej, zmiana tembru głosu na mowę nosową, ściszenie głosu, kaszel po przełykaniu, dysfagia, opadanie głowy, żuchwy, paradoksalne ruchy przepony

Ponadto do objawów zaliczyć można objawy z układu autonomicznego jak: pocenie czoła, ślinotok, tachykardia, pobudzenie psychoruchowe, rozszerzenie źrenic. Do objawów narastającej niewydolności oddechowej zaliczają się: duszność, tachypnoe, aktywne ruchy dodatkowych mięśni oddechowych czy nasilenie męczliwości mięśni.

Sprawdź podobne materiały


Sprawdź nasz kanał na YouTubie


Rozwijamy Radiologię Polską również poprzez kanał na YouTube. W ciągu roku akademickiego 2021/2022 będziemy wprowadzać pierwsze darmowe filmy o treści radiologicznej dostępne dla wszystkich. Program rozwijany będzie we współpracy kanałem "Z powołania."

Dodaj artykuł
Radiologia Pol Youtube
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej
Patrnerzy Radiologii Polskiej